В течение последнего года у двух пациентов НМИЦ гематологии Минздрава России, с рождения страдающих гемофилией, после трансплантации печени восстановились показатели свертывания крови.
В России около 9000 человек имеют диагноз «гемофилия». Это наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови. При отсутствии должного лечения гемофилия может приводить к ранней инвалидности. Согласно современным протоколам, лечение направлено на предотвращение эпизодов кровотечения с помощью препаратов, замещающих дефицитный фактор свертывания. До появления этих препаратов для остановки кровотечений больным гемофилией приходилось вводить свежезамороженную плазму и криопреципитат. Учитывая, что ПЦР-тестирование донорской крови на ВИЧ и гепатит получило широкое распространение только в 2000-е годы (до этого использовался только серологический анализ), а препараты крови не всегда проходили необходимую карантинизацию, большинство больных гемофилией старше 30 лет имеют антитела к вирусному гепатиту С.
— Пациенты после трансплантации печени чувствуют себя хорошо. Гемостатическую терапию концентратами факторов свертывания они не проводят, так как не нуждаются в ней. Кровотечений и других проявлений геморрагического синдрома у них нет. В коагулограмме сохраняются нормальные показатели активности фактора VIII. В литературе описаны случаи, когда после трансплантации печени показатели активности дефицитного фактора нормализуются, так что мы предполагали такую вероятность. Но на первом месте стояло улучшение качества жизни, связанное именно с патологией печени. Трансплантация печени как метод радикального лечения гемофилии не получил широкого распространения, так как он связан с труднопреодолимыми техническими и прочими сложностями, — отметила Ольга Яструбинецкая, лечащий врач-гематолог НМИЦ гематологии Минздрава России.
Comments: 0