Мужчина 36 лет из Новосибирской области обратился в Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова Минздрава России с жалобами на боли в костях и наличие опухолевидного образования в левой кисти руки, трудности и боли при ходьбе. Образование в кистевом суставе врачи Новосибирской области увидели в 2016 г. по рентгену. Также на протяжении нескольких лет мужчина страдал от болей, вызванных множественными переломами костей скелета без травм: ломались мелкие кости стопы, пяточная кость, позвонки, нижняя треть большеберцовой кости. Пациента много раз обследовали, были получены результаты различных анализов, но поставить диагноз долго не могли. Взяли биопсию из образования, заподозрили гигантоклеточную опухоль сухожилий. Однако, клиническая картина была не характерна для такого заболевания.
Взятый биопсийный материал несколько раз пересматривали в различных медучреждениях страны. В одном из них заподозрили мезинхимальную фосфатурическую опухоль, и материал биопсии направили в НМИЦ травматологии и ортопедии ИМ. Н.Н. Приорова Минздрава России, где он был подтвержден. Эта опухоль выделяет в организм вещества, нарушающие работу костного метаболизма, вымывая из костной ткани фосфор и кальций. Она поддается хирургическому лечению.
«Это крайне редкое заболевание. По частоте встречаемости у нас в России наблюдается всего 40 пациентов. Фосфор - это постоянный показатель, как и кальций. Кости служат своеобразным депо для этих элементов. Когда в костях ничего нет, получается, что нету запасов в организме, показатели кальция и фосфора в крови падают. Если у взрослого человека наблюдается снижение фосфора в крови и начинаются переломы костей, надо обследоваться и исключить опухолевую форму остеомаляции, когда опухоль вызывает нарушение костного метаболизма» — рассказал врач травматолог-ортопед Буклемишев Юрий Витальевич.
После дообследования врачи провели консилиум. Ситуация была крайне сложная для органосохраняющего лечения: большой размер опухоли кисти с прорастанием во все ткани запястья, отсутствие четких границ опухоли, подозрение на метастатическое поражение подмышечных лимфоузлов.
По согласованию с пациентом было принято решение о назначении лекарства, которое воздействует на костный метаболизм, при этом не лечит опухоль. Рекомендовано передвижение при помощи кресла-каталки и ортез на кистевой сустав.
На фоне приема лекарства у мужчины стала проявляться положительная динамика. Через год при обследовании отмечено срастание переломов, уменьшение размеров опухоли запястья. Вопрос с опухолью в подмышке оставался открытым, прием лекарства никак на нее не повлиял. В декабре 2023 г. пациента госпитализировали в 6-е отделение (костной патологии) для хирургического лечения. Совместно с хирургами 3-го отделения НМИЦ, врачи выполнили многоэтапную операцию:
1) В подмышечной группе лимфоузлов удалили опухолевое образование, распространявшееся на сами узлы и в толщу жировой клетчатки.
2) Опухоль кисти на уровнях, определенных заранее по МРТ, отделили от других тканей единым блоком. Вместе с опухолью уходили все кости запястья, нижние отделы лучевой и локтевой кости и головки всех пястных костей. Получался огромный промежуток между оставшимися костными структурами. При этом сохранили важные сосуды, нервы и сухожилия.
3) Из крыла подвздошной кости взяли большой фрагмент ткани размерами 5х6 см для трансплантата.
4) Под рентген-контролем трансплантат уложили в образовавшуюся после удаления опухоли полость и зафиксировали с помощью спиц, к нему фиксировали пястные кости. Сухожилия-разгибатели пальцев были сшиты. Тем самым сохранили работу пальцев руки.
Операция продлилась чуть больше 5 часов, кровопотеря всего 400 мл., прошла успешно.
На 3-и сутки после удаления опухоли, нарушавшей костный метаболизм, уровень фосфора в крови пациента нормализовался, и мужчина был снят с терапии лекарством. Через 14 дней он уехал домой в хорошем самочувствии.
Comments: 0