Врачи Владимирской областной клинической больницы спасли пациента с редким жизнеугрожающим заболеванием – системным АL-амилоидозом

Системный АL-амилоидоз – редкое жизнеугрожающее заболевание, которое обусловлено нарушением белкового обмена, сопровождающимся избыточным образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Это приводит к тяжелым поражениям сердца, почек, органов желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы.

До недавнего времени диагноз «АL-амилоидоз» являлся для пациентов приговором. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза в среднем составляла всего 13 месяцев. Однако достижения современной медицины, разработка и внедрение в клиническую практику новых эффективных лекарственных препаратов позволили пересмотреть неблагоприятный прогноз болезни. Врачи научились добиваться длительной устойчивой ремиссии заболевания, и один из таких случаев произошел в клинической практике ОКБ.

Как сообщила заместитель главного врача Владимирской областной клинической больницы по терапевтической службе, доктор медицинских наук Майра Буланова, специалистам лечебного учреждения удалось спасти жизнь молодого человека, которому диагноз «АL-амилоидоз» был поставлен еще в 2013 году. Результат лечения – длительная устойчивая ремиссия, восстановление функций жизненно важных органов и систем организма, возвращение к труду после инвалидности I группы.

Чтобы добиться такого впечатляющего результата, специалисты ОКБ приложили немало усилий. Заболевание активно прогрессировало, привело к развитию полиорганной недостаточности – дисфункции сердца, почек, периферической нервной системы, органов желудочно-кишечного тракта. Пациент был практически обездвижен и без незамедлительного начала лечения мог прожить не более полугода.

– Пациенту была назначена высокодозная полихимиотерапия с применением противоопухолевого препарата нового поколения «Бортезамиб» и препаратов «Дексаметазон» и «Циклофосфамид», – говорит Майра Буланова. – В результате лечения у пациента сначала нормализовались все лабораторные показатели (наступила гематологическая ремиссия), а затем полностью исчезли признаки сердечной недостаточности и вегетативной дисфункции, которые могли привести к летальному исходу. Постепенно нормализовались размеры печени, селезенки и лимфоузлов, полностью восстановилась функция почек.

Сейчас пациент чувствует себя хорошо и вернулся к полноценной жизни. Его состояние здоровья не вызывает серьезных опасений у медиков, и это большая победа не только Владимирской областной клинической больницы, но и всей региональной системы здравоохранения.