Подмосковье стало первым регионом России, где «детей-бабочек» начали лечить инновационным препаратом

В Центре генных дерматозов Научно-исследовательского клинического института детства (НИКИ) впервые в России начал применяться новейший инновационный препарат «Беремаген геперпавек» для лечения детей с буллезным эпидермолизом, известных как «дети-бабочки». Это редкое и тяжелое генетическое заболевание, при котором на коже и слизистых больного образуются пузыри и эрозии даже при незначительном механическом воздействии или без него. Отметим, что препарат местной генной терапии закупает президентский Фонд «Круг добра».

— Препарат «Беремаген геперпавек» для генно-заместительной терапии вносит функциональную копию неработающего у пациента гена. Благодаря Фонду «Круг добра», лекарство оперативно стало доступно для лечения детей региона. Препарат в виде геля способствует выработке в коже коллагена 7-го типа, синтез которого снижен или отсутствует у пациентов с буллезным эпидермолизом из-за генетической поломки. Препарат должен значительно упростить уход за ранами, повысить качество жизни пациентов, — рассказала врач-дерматовенеролог НИКИ детства Ольга Орлова.

В Центре генных дерматозов НИКИ с детьми, имеющими генетические заболевания кожи, работает мультидисциплинарная команда врачей, состоящая из педиатра, дерматолога, иммунолога-аллерголога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога, диетолога, сурдолога и других специалистов.

— Сегодня в стенах нашего института состоялось первое применение препарата. Важно отметить, что лекарство узкоспециализированное и подходит не всем пациентам с данной патологией. Решение о назначении терапии препаратом принимается врачебным консилиумом. В Подмосковье в настоящее время проживает 28 пациентов с буллезным эпидермолизом и только 5 из них подходит данный препарат, вскоре все они пройдут терапию, — сказала директор НИКИ детства Нисо Одинаева.

Кроме того, на базе Центра генных дерматозов НИКИ детства были подготовлены обучающие материалы для работы с новым препаратом, которые будут использоваться врачами-дерматовенерологами по всей России. Также в рамках обучения специалисты показали технологию нанесения препарата с использованием первого отечественного аналога европейского сетчатого покрытия «Рупитель» с односторонним силиконом.